Fibrosis quística

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La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria que afecta a las glándulas, cuya secreción se vierte al exterior o a cavidades de órganos,pero no a la sangre, como ocurre en las que forman hormonas. Su causa es la alteración de un gen, pero es necesario que se herede de la madre y del padre. Si se recibe sólo de uno de los 2, esa persona será solamente portador de la enfermedad. En España, la padece uno de cada 3500 nacidos, y una de cada 25 personas es portadora de esta enfermedad.

Bueno, y ahora voy a explicar como se produce esta enfemedad: el gen alterado motiva que no se forme una proteína que regula el paso del cloro a través de la membrana de las células de las glándulas, lo que también afecta al paso de sodio y agua. Por esa razón, las secreciones son mucho más espesas y ocluyen los conductos por los que deben salir. Esta oclusión va dilatando las glándulas y produce lesiones. Las glándulas más afectadas van a ser sobre todo las del aparato repiratorio, el páncreas, las sudoríparas, el hígado y los testículos. La dilatación de las glándulas del páncreas forma quistes y el aumento del tejido fibroso, lo que da el nombre a la enfermedad, pero también se conoce como mucoviscidosis, pues afecta a otros órganos.

Los síntomas de esta enfermedad suelen ser los siguientes:

-en un 10-15%de los casos, al nacer, existe una oclusión del intestino, producida por sus secreciones muy espesas.

en la mayoría de los casos, la enfermedad se manifiesta en la infancia o la juventud por los siguientes síntomas:

-Alteraciones respiratorias y del páncreas ya que también afecta a la insulina, sustancia que regula la cantidad de glucosa en sangre.

-Tos persistente, expulsión de mucosidad, a veces incluso con sangre, sensación de ahogo, frecuentes infecciones y sinusitis.

-La afectación del páncreas puede producir además diarreas con heces grasientas, dolor abdominal y desnutrición.

-En la mayoría de los varones, faltan los conductos deferentes(que llevan los espermatozoides fuera de los testículos), por lo que son estériles.

-A veces, se forman piedras en la vesícula biliar y existe una cirrosis llamada biliar.

-El sudor es muy salado, pues tiene mucho cloruro sódico(NaCl); lo que es una base de una prueba para el diagnóstico.

La enfermedad en sí no se puede curar, pero se puede conseguir una gran mejoría en los enfermos. Por eso es muy importente detectarla a tiempo. Por ello, se está extendiendo una prueba en los recién nacidos y también para descubrir los portadores entre los familiares. Son importantes las maniobras para expulsar las mucosidades bronquiales y seguir una alimentación rica en vitaminas y calorías. Puede ser necesario tomar fermentos pancreáticos para compensar su déficit. En casos muy graves, la solución es el trasplante de pulmones.

Bueno, para acabar aquí os dejo un vídeo en el que os explican con un poco más de detalle en que consiste esta enfermedad:

Fuentes:

http://es.wikipedia.org/wiki/Fibrosis_qu%C3%ADstica

http://salud.discapnet.es/Castellano/Salud/Enfermedades/EnfermedadesDiscapacitantes/F/Fibrosis%20Quistica/Paginas/Cover%20fibrosis.aspx

3 respuestas a Fibrosis quística

  1. Nelly dice:

    quiero saber sobre la fibrosis pulmonar

  2. gloria susana dice:

    quisiera me mandaran el lugar adecuado para yebar a mi papa purs salio con fibrosis de pulmon y quisieramos que nos dure mucho tiempo mas gracias

    • carmen rosas dice:

      Hola,te aconsejo el Instituto del torax si eres de Santiago,ahí están los mejores especialistas broncopulmonares.Un abrazo.

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